卡谷氨酸是N-乙酰谷氨酸(NAG)的功能类似物和氨甲酰磷酸合成酶 1 (CPS1) 的活化剂，用于治疗与 N-乙酰谷氨酸合成酶 (NAGS) 缺陷相关的急性和慢性高氨血症。
(2S)-2-(Carbamoylamino)pentanedioic acid
H-Glu-OH
